胡桃夹综合征,也被称为左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压,导致左肾静脉高压和生殖静脉综合征。这种现象主要表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年,Schepper报告了由本症引起的左肾出血,此后国内外已有许多相关报告,逐渐受到人们的关注。
胡桃夹综合征的发病机制与人体血管的走向密切相关。左肾静脉位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成一个40-60度的夹角,左肾静脉需要穿过此夹角。由于左肾静脉相对较长,且需跨越腹主动脉前方注入下腔静脉,因此容易受到挤压。青春期发育迅速、身高增长、脊柱伸展、体形变化或肾下垂等情况,可能导致左肾静脉受压,引起血流变化和相关症状。
胡桃夹综合征主要影响青春期至40岁左右的男性,儿童发病主要分布在4~7岁,多发年龄为13~16岁。主要症状为血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易被发现。常规体检尿化验中,镜下血尿也较为常见,剧烈运动或直立体位时可能加重。部分患者还可能出现精索静脉曲张或女性不规则月经出血等症状。
对于胡桃夹综合征的诊断,有多种检查方法可供选择。其中,腹部超声可作为首选方法,而膀胱镜、动脉DSA、动静脉造影、CT和MRI也可用于进一步确诊。尿红细胞形态检查有助于区分肾性与非肾性血尿。彩色多谱勒超声检查能观察左肾静脉的血流动力学变化。肾静脉造影可直接观察左肾静脉受压情况,但可能受血流动力学和技术因素的影响。动脉DSA能全面显示左肾静脉及相关侧支循环的情况。CT和MRI在相应平面增强扫描有助于了解腹主动脉和肠系膜上动脉与左肾静脉的关系。膀胱镜检查可观察左侧输尿管口情况。
目前尚无针对胡桃夹综合征的特殊治疗方法,患者需定期进行追踪观察。一般来说,随着年龄的增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态可能得到改善,症状也有所缓解。患者肾功能和生长发育正常的情况下,可参加一般学校活动。如有明显血尿或持续疼痛,可考虑手术治疗。
胡桃夹综合征的长期预后尚未有明确报道。建议患者每1-2年进行一次腹部超声检查和肾功能检查,以避免漏诊其他真正的肾小球疾病,如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。